Amyloidose der Niere

[Harald]

Guten Morgen!

Heute will ich euch das Bild einer Amyloidniere vorstellen.
Bei der Amyloidose handelt es sich um die Ablagerung extrazellulärer, in beta-Faltblatt-Struktur angeordneter Proteinfibrillen. Mit anderen Worten: Es kommt zu einer pathologischen Ablagerung unlöslicher Proteinansammlungen im Interstitium.

Der Begriff Amyloidose hat eine historische Ursache: Schon Virchow beschrieb die Reaktion von amyloidhaltigem Gewebe mit einer Iodlösung. Da diese Reaktion der traditionelle Nachweis für Stärke ist, wurden die Veränderungen kurzerhand als stärkeähnlich (Amylo = Stärke) bezeichnet.
Man beachte: Die Krankheit und auch die Krankheitsentstehung haben nichts mit Stärke zu tun!

In Wirklichkeit ist die Amyloidose ein buntes Bild verschiedener Entstehungsursachen und auch verschiedenartiger Proteinablagerungen.
Hierbei werden normalerweise lösliche Proteine (üblicherweise Plasmaproteine) unlöslich: zum Beispiel gelangen die Proteine infolge einer Überproduktion aus den Blutgefäßen in den Extrazellularraum, werden enzymatisch angegriffen und lagern sich ab. Die Phagozytose der entstehenden Proteinkomplexe ist problematisch, offenbar kann nur ein gewisser Teil der Vorläuferproteine selbst, nicht jedoch die abgelagerten Fibrillen von Makrophagen aufgenommen werden.

An dieser Stelle möchte ich noch kurz die Mikroanatomie der Niere anreißen: Der Harn ist ein Filtrat des Blutes. In diesem Sinne fließt Blut durch sogenannte "Glomeruli". Die Glomeruli kann man sich als einen winzigen Filter vorstellen, der Proteine und zelluläre Blutbestandteile zurückhält, aus dem Filter fließt nur der Primärharn (ca. 180 l pro Tag) heraus.
Wer jetzt schon mal auf dem Klo aufmerksam war hat gemerkt dass wir keine 180 l Urin ausscheiden sondern nur einen Bruchteil davon. Der Grund ist, dass durch komplizierte Resorptionsmechanismen der allergrößte Teil des Urins wieder vom Körper aufgenommen wird (zusammen mit filtrierter Glucose, Salzen, Ionen...). Am Schluss werden (wenn alles gut läuft) nur die Stoffe ausgeschieden, die der Körper nicht benötigt.

Soviel zu den Grundlagen um die folgenden Bilder zu verstehen.
Jetzt zur Erklärung: Meine Bilder zeigen verschiedene Vergrößerungen von Glomeruli einer Amyloidniere. Da durch diese Glomeruli jede Menge Blut fließt, ist es logisch dass es auch hier zu Amyloidablagerungen kommt. Die sind hier als kreisförmige, recht homogene "Flecken" zu erkennen.

Zunächst eine Übersichtsaufnahme:



Hier ein Glomerulus vergrößert:



Und hier noch ein Glomerulus in starker Vergrößerung:



Die Färbung der Präparate ist HE. Das ist nicht optimal, normalerweise werden Amyloidablagerungen in der Kongorot-Färbung dargestellt.
Dabei würde Amyloid rot angefärbt und unter dem Polarisationsmikroskop apfelgrün imponieren.


Ich freue mich wie immer über Fragen und Kritik!

Liebe Grüße,
Harald

[NicLi]

Hallo Harald,
gute Fotos zeigst Du! Vor allem da wir es gerade in der Schule durchnehmen, interessiert es mich.
Könntest Du vielleicht noch Bemaßungen anbringen? Ich fände es auch gut, wenn man das Tubulussystem fotogarfieren könnte.
Geht das?
Könntest Du auch zuführende Arteriole und abführende fotografieren?
Viele Grüße,
Nicolas

[mlippert]

Schöne Fotos! Wie sind die denn gemacht? Sie könnten bei solchen Präparaten auch versuchen den Hintergrund ausbrennen zu lassen, also die Beleuchtung so hoch stellen, dass die Stellen ohne Gewebe weiß sind.

[NicLi]

Hallo Michael,
also ich würde da eher DF bevorzugen.
Wird vll bei 40x-Objektiv etwas schwierig, aber es sollte gehen..
ciao
Nicolas

[Harald]

Hallo!

Die Fotos sind mit einer Pentax ist DS, die ich (wenn auch etwas schief, daher die Randunschärfe in der Übersicht) an den Tritubus meines Mikroskops adpatiert habe. Ist alles ein bisschen Marke Eigenbau, ich will das noch verbessern...

Geknipst mit Fernauslöser und Spiegelvorauslösung.

Das mit der Beleuchtung ist so eine Sache, da muss ich wohl noch mit dem Weißabgleich spielen, wenn ich das zu hoch drehe siehts aus als würde ich eine Neonröhre fotografieren...

Außerdem ist das Präparat schon recht alt, eingedeckt in Canadabalsam was teils Schuld an der gelben Farbe hat.

Dennoch danke ich für den Tip, in fotografischer Hinsicht muss ich mich wirklich noch verbessern.



Nicolas:
DF = Dunkelfeld? Naja, das wird so in der medizinischen Diagnostik nicht eingesetzt.


Weitere Bilder (auch von einer gesunden Niere) reiche ich nach!

Liebe Grüße,
Harald

[volkera]

Hallo,

also ich muss mich ja mal wieder vergewissern...
ist der einzelne, grosse, rote Fleck im Glomerulus jetzt die Amyloid-Ablagerung???

Ich warte gespannt auf weitere pathologische Präparate...


Volker

[Harald]

Hallo Volker!

Ja genau, der große Fleck ist das abgelagerte Amyloid!

Übrigens: Tödlich geht die systemische Amyloidose zum Beispiel bei Befall des Herzgewebes aus. Durch die Amyloidablagerungen versteift sich das Gewebe, was sich vor allem auf die Diastole auswirkt. Das Herz kann sich einfach viel schlechter mit Blut füllen. Todesursache ist dann häufig Herzinsuffizienz. Eine andere Möglichkeit ist Nierenversagen (was man sich aufgrund der Bilder gut vorstellen kann. Die Glomeruli, die ja als Filter fungieren können ihrer Funktion nicht mehr nachkommen... Ich glaube mich jedoch zu errinern dass die meisten Patienten bereits versterben bevor es zur Niereninsuffizienz kommt - durch die kardiale Amyloidose. Wobei ja der Organbefall von den einzelnen Amyloidvorläuferproteinen abhängt.)

Liebe Grüße,
Harald